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烟雾病的原因有哪些

日期:2020-06-29 来源:上海蓝十字脑科医院 进入脑科疾病答疑区

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  烟雾病最初是在日本被发现,日语称为moyamoya,在日语里的意思是“喷出的烟雾”,它是属于脑血管病的一种,又称自发性颅底动脉环闭塞症,是一组以Willis环双侧主要分支血管(颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉,有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞,继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。

  其实,大脑内的血管就像树木的树杈,主干的血液通过分支达到大脑的各个地方,但烟雾病人的主干是堵塞的。主干堵塞后,长出无数根毛细血管来替代,从血管造影上来看,如同烟囱里冒出的袅袅炊烟,因此被形象地称作烟雾病。

  烟雾病目前致病原因不明

  烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚,目前研究显示遗传因素在烟雾病的发病过程中起着极其重要的作用。部分易感基因被证实与烟雾病有很大的关联,烟雾病的具体病因仍是未来研究的主要方向。

  越来越多的证据表明MMD主要是内膜增生性疾病。远端ICA的组织病理学表现为平滑肌细胞或内皮细胞增生,内膜纤维细胞增厚导致狭窄或闭塞。与ACTA2突变相关的平滑肌组织增生被认为是家族性MMD动脉闭塞的关键机制。发病因素主要包括:基因、遗传性因素;环境因素;自身疾病(如血液疾病、代谢疾病、免疫疾病等);与血管狭窄和异常血管生产成相关的生物标志物等。

颅内烟雾状血管

  脑血管重建是烟雾病治疗关键

  由于该病的病因未明,药物治疗效果欠佳,绝大多数患者逐步发展且严重,此时需要通过手术进行血管重建。

  烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足,血管重建类似于“南水北调”工程,通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路,改善脑内血流,让血“活”起来,降低脑脑缺血和脑出血的风险。

  目前,脑血管重建手术包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗,其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法。烟雾病治疗要多少钱?

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